Anticorpos contra essa proteína estão presentes em cerca de 75% a 80% dos pacientes com síndrome antifosfolípide e se mostram mais específicos e reprodutíveis que os tradicionais anticorpos anticardiolipina, tendo sido, por isso, recentemente incluídos nos critérios de classificação dessa síndrome. Em até 10% dos casos de SAF, os anticorpos anti-ß2-glicoproteína I (anti-ß2-GPI) são os únicos marcadores diagnósticos presentes. Esses anticorpos também podem ocorrer transitoriamente na vigência de determinadas infecções e após o uso de certos medicamentos. Portanto, para considerar o diagnóstico da SAF, é necessária a detecção desses auto-anticorpos em duas ocasiões distintas, com um intervalo de, pelo menos, 12 semanas.